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原發性肝脂肪肉瘤的病因,原發性肝脂肪肉瘤有哪些原因

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原發性肝脂肪肉瘤的病因

原發性肝脂肪肉瘤的病因

1、發病原因:

1、脂肪肉瘤是一種普遍的惡性軟組織腫瘤,由於脂肪細胞來源於分化為脂肪細胞的間充質細胞,因此表現為不同分化程度的非典型脂肪細胞,均含有脂質。根據腫瘤細胞的分化程度和類型,分為高分化型、粘液型、圓形細胞型和多態型四種,腫瘤通常與多態性細胞混合。

2、從起源上看,脂肪肉瘤所在的部位也可能發生脂肪肉瘤。病例發生在 60% 的四肢、15% 的腹膜後腔和 15% 的皮下軀幹。肝臟脂肪肉瘤非常罕見。迄今為止,肝臟原發性脂肪肉瘤不到10例。據報道。

2.病因:

1.肝臟原發性脂肪肉瘤的病理形態與脂肪肉瘤其他部位的病理形態非常相似。腫瘤呈橢圓形或不規則形狀,性質柔軟,通常直到變大時才會被發現。腫瘤切面呈灰黃色或灰白色,壞死區常見。壞死區脆弱易碎。腫瘤周圍組織可受壓形成不完整的薄層假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可有完整的包膜。顯微觀察發現脂肪肉瘤組織中存在成熟的脂肪細胞、未成熟的間充質細胞和非典型細胞。細胞質內可見脂質空泡,細胞核呈橢圓形或圓形,顆粒較粗,染色較深。該型可見於細胞間豐富的黏膜基質,阿爾新藍染色陽性。周圍肝組織無肝硬化症狀。

2、脂肪肉瘤是軟組織肉瘤的中度惡性腫瘤,5年生存率為35%~40%。大約 40% 到 50% 的脂肪肉瘤有肺轉移。主要發病年齡為中老年。從國外報道的4例原發性肝脂肪肉瘤來看,中年婦女2例,兒童2例。我國報告成人2例,男性1例,女性1例,均為高分化型和粘液樣型。由於缺乏隨訪報告,其預後數據仍缺乏。

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